Se trata de una enfermedad crónica y autoinmune, considerada rara ya que se presentan 286 casos por millón de personas. Aunque no tiene cura, existen signos que permiten detectarla en forma precoz y tratarla oportunamente.

La palabra esclerodermia significa piel dura y es lo que caracteriza a esta patología -engrosamiento y endurecimiento de la dermis-. Sin embargo, también pueden verse comprometidos otros órganos internos como pulmones, riñones, corazón y el aparato digestivo, dependiendo de su tipo.

“Es 3 veces más frecuente en mujeres que en varones y puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en la quinta década de la vida”, aseguró María Fernanda Guzzanti, doctora del Servicio de Reumatología del Hospital El Carmen.

No existe cura pero si diferentes tratamientos de acuerdo al curso de la enfermedad, que puede ir desde leve a severa.

Aunque su causa es desconocida, se estima que los factores ambientales, como productos tóxicos -sílice, cloruro de vinilo y tricloroetileno-, infecciones y exposición a drogas o productos químicos, podrían estar involucrados.

Por otra parte, si bien los factores genéticos intervienen en el origen de la enfermedad, no se transmite directamente de padres a hijos. “Se cree que los factores genéticos predisponentes en combinación con otros ambientales serían los responsables de desencadenar el proceso inflamatorio-autoinmune”, explicó la profesional de OSEP.

Esta inflamación estimula a las células del tejido conectivo para que produzcan colágeno -proteína fibrosa que forma parte de muchos tejidos- en exceso y es lo que genera fibrosis.

Clasificación

Existen diferentes tipos de esclerosis dependiendo de la extensión del compromiso cutáneo y de la afección o no de órganos internos:

  • Localizada o morfea – Solo afecta la piel.
  • Sistémica – Afecta piel y órganos internos. Puede dividirse según la extensión del compromiso cutáneo:
    • Limitada – Se presenta en regiones distales de los miembros, es decir, llega hasta codos y rodillas y por encima de las clavículas (cabeza y cuello).
    • Difusa – Compromiso más extenso. Afecta al tronco y/o regiones proximales de los miembros.

Cada una tienen distinto abordaje, pronóstico y tratamiento, por lo que es fundamental la consulta y seguimiento con un médico reumatólogo, para el diagnóstico adecuado y control de la enfermedad.

Signos de alerta

El inicio de la enfermedad puede darse con síntomas y signos inespecíficos:

• Fenómeno de Raynaud. Es el cambio de coloración en las zonas distales del cuerpo -afecta frecuentemente manos y pies pero también puede comprometer pabellones auriculares y nariz-. Se desencadena por la exposición al frío o el estrés emocional. El cambio de coloración tiene 3 fases: Palidez –blanco-, cianosis –azul/morado- y eritema (rojo). Es uno de los signos que aparecen más temprano y está presente en el 90% de los pacientes con esclerodermia. Se debe al compromiso de los vasos y en algunos pacientes puede generar lesiones como úlceras en la punta de los dedos.

Guzzanti resaltó que en el Hospital El Carmen se realiza la capilaroscopía, un estudio complementario para pacientes que padecen el fenómeno de Raynaud. Se lleva a cabo de manera interdisciplinaria entre los servicios de Reumatología y Dermatología, permitiendo mejorar su abordaje y tratamiento.

• Engrosamiento y endurecimiento de la piel. Puede asociarse a cambios de coloración -más clara u oscura- y generar alteración de los rasgos faciales -nariz “afilada”, labios tensos y fruncidos, surcos radiales alrededor de la boca o una limitación en la apertura bucal- y dependiendo del área afectada y el grado de endurecimiento puede provocar disfunciones -por ejemplo, limitar el movimiento de los dedos-.

• Telangiectasias. Vasos dilatados, de coloración rojiza en manos, cara, alrededor de la cutícula de las uñas.

• Calcinosis. Depósitos de calcio bajo la piel.

• Presión alta. Debido a afección de los riñones.

• Trastornos en al aparato digestivo. Acidez, reflujo, dificultad para deglutir alimentos, estreñimiento o diarrea.

• Trastornos respiratorios. Sensación de falta de aire -por fibrosis pulmonar o hipertensión arterial pulmonar-, tos seca.

• Trastornos cardíacos. palpitaciones, dolor en el pecho, agitación durante el esfuerzo.

• Compromiso articular. Dolor –artralgias- o inflamación –artritis-.

Recomendaciones

Los profesionales del Servicio de Reumatología del Hospital El Carmen recomiendan una serie de medidas preventivas y de cuidado en el caso de tener esclerodermia:

  • Evitar que se desencadene el fenómeno de Raynaud. Protegerse correctamente del frío, con especial atención en extremidades, utilizando guantes, medias gruesas y calzados adecuados. Es importante también evitar fármacos que puedan desencadenar o empeorar esta condición, tales como los betabloqueantes, ergotamínicos o antihistamínicos.
  • Eliminar factores de riesgo como el humo de tabaco, estrés o ansiedad, exposición al frío y automedicación con antiinflamatorios o corticoides.
  • Cuidar la piel manteniendo una higiene adecuada e hidratación constante con cualquier crema o loción hidratante, especialmente las que contienen urea.
  • Consultar al Reumatólogo ante la aparición de síntomas.
  • Realizar ejercicio. Efectuar movimientos de las zonas afectadas evita la atrofia de los músculos y la rigidez de las articulaciones. En algunos casos es necesario realizar fisioterapia o rehabilitación.
  • Para los trastornos gastro-esofágicos se recomienda comer poco y en forma frecuente, no acostarse inmediatamente luego de comer –esperar de 1 a 3 horas-, elevar la cabecera de la cama, y evitar las comidas grasas, picantes, café y alcohol.
  • Control y seguimiento periódico por parte del reumatólogo de cabecera y los especialistas necesarios acorde al compromiso que presente el paciente -neumonólogos, cardiólogos, nefrólogos-.

Además de la adherencia al tratamiento, la participación, el compromiso y apoyo de la familia en el cuidado de estos pacientes, son pilares fundamentales que influirán en la evolución de la enfermedad.